CO TO JEST PRZEPUKLINA OPONOWO-RDZENIOWA
Przepuklina oponowo-rdzeniowa to wada rozwojowa kręgosłupa i rdzenia kręgowego, która powstaje w pierwszym miesiącu życia płodowego, kiedy kobieta czasem jeszcze nie wie , że jest w ciąży.
Patologia wady polega na niezamknięciu się płytki nerwowej z której powstaje rdzeń kręgowy oraz braku pokrycia tkanki nerwowej oponami, elementami kostnymi kręgosłupa i tkankami miękkimi powłok. Noworodek rodzi się z widocznym na różnej długości rozszczepem kręgosłupa i odkrytym, płaskim, nieprawidłowym odcinkiem rdzenia kręgowego.
W dalszej konsekwencji towarzyszy wadzie szereg następstw :
– porażenie mięsni szkieletowych w odcinku objętym unerwieniem rozszczepionego rdzenia kręgowego, zaburzenie równowagi mięśniowej (prostowniki-zginacze) powoduje nieprawidłowe ustawienie kości w stawach i ich deformacje, ogranicza samodzielne poruszanie się,
–neurogenny pęcherz moczowy – ośrodek oddawania moczu jest uszkodzony. Osłabiony mięsień wypieracz nie opróżnia pęcherza w pełni. Zwieracz cewki moczowej jest albo wiotki i mocz wypływa stale albo obkurczony co powoduje zaleganie moczu w pęcherzu i możliwość wstecznego odpływu do nerek,
–neurogenny kanał odbytniczo-odbytowy – mięśnie odbytu i odbytnicy są osłabione lub porażone, odbytnica nie opróżnia się prawidłowo ze stolca co powoduje jego zaleganie,
–zaburzenia czucia poniżej rozszczepu,
-wodogłowie spowodowane zaburzeniem krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego : dziecko często rodzi się już z wodogłowiem, czasem rozwija się ono po zamknięciu przepukliny a część dzieci z niskim rozszczepem jest wolne od wodogłowia.
LECZENIE
Noworodek z przepukliną oponowo-rdzeniową jest operowany w dniu urodzenia. Zabieg polega na zrolowaniu odkrytego rdzenia specjalna techniką i pokryciu go dostępnymi oponami, mięśniami, powięzią i skórą.
Następnym problemem w pierwszych tygodniach życia jest stwierdzenie lub obserwacja co do rozwijającego się wodogłowia. W przypadku jego obecności konieczny jest kolejny zabieg operacyjny tj. wszczepienie do komory bocznej mózgu specjalnego zestawu drenującego z odprowadzeniem nadmiaru płynu mózgowo-rdzeniowego do jamy otrzewnowej.
Po zakończeniu tego wstępnego okresu leczenia rozpoczyna się okres stałej opieki wielu specjalistów : neurologa, neurochirurga, rehabilitanta, ortopedy nefrologa, urologa i przewlekłego leczenia wszystkich trwających nieprawidłowości.
Główne tory leczenia to ciągła rehabilitacja i dbałość regularne opróżnianie pęcherza moczowego połączone z zapobieganiem zakażeniu układu moczowego.
Dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową są w różnym stopniu niesprawne ruchowo. Pacjenci z krótszym rozszczepem i umiejscowionym w niższym odcinku kręgosłupa mogą poruszać się samodzielnie. Przy wyższych rozszczepach musza korzystać z wózka inwalidzkiego. Często występują u nich zniekształcenia stawów kończyn dolnych wymagające wielokrotnych zabiegów ortopedycznych. Zdarzają się dość często zwichnięcia stawów biodrowych uniemożliwiające pionizację. W miarę wzrostu dziecka powstają skrzywienia kręgosłupa utrudniające oddychanie i pracę przewodu pokarmowego. Konieczne jest wtedy leczenie operacyjne , korzystanie z odpowiednich gorsetów i oczywiście nieustanna rehabilitacja..
W odniesieniu do układu moczowego przeważająca część pacjentów musi mieć systematycznie opróżniany pęcherz. Realizuje się to przez codzienne sześciokrotne cewnikowanie. Konieczna przy tym niezwykła czystość wykonywanych zabiegów i zapobieganie infekcjom. Wymagają też pomocy przy wydalaniu stolca.
Rozwój psychiczny pacjentów z przepuklina oponowo-rdzeniowa jest zadowalający. Dzieci bez wodogłowia i te u których wcześnie były założone zastawki rozwijają się bardzo dobrze ( kończą szkoły i studia). Są jednak tez takie , których rozwój intelektualny w różnym stopniu nie jest prawidłowy. Sprawą nierzadko trudną u dzieci z wodogłowiem jest powtarzająca się niedrożność układu drenującego wymagająca kolejnych zabiegów neurochirurgicznych.
JAKIE SĄ PRZYCZYNY WADY I CZY MOŻNA JEJ ZAPOBIEC
W niewielkim procencie wada ta jest uwarunkowana genetycznie .W większym stopniu upatruje się tu wpływów środowiskowych ( czynników toksycznych, infekcji wirusowych) w początkowym okresie ciąży. Naukowo jednak potwierdzono korzystny wpływ przyjmowania przez przyszłą matkę przynajmniej przez 3 miesiące przed zajściem w ciążę i przez pierwsze 3 miesiące ciąży małych dawek kwasu foliowego ( 0,4 mg na dobę ).